Hypospadias-Υποσπαδίας

ΥΠΟΣΠΑΔΙΑΣ

Ο υποσπαδίας είναι μία συγγενής ανωμαλία του πέους, που χαρακτηρίζεται από την έκτοπη εκβολή του έξω στομίου της ουρήθρας στην κάτω επιφάνεια του πέους αντί στην κορυφή της βαλάνου.

Εκτός από την έκτοπη εκβολή της ουρήθρας, συνήθως συνυπάρχει και γωνίωση του πέους (χορδή) η οποία γίνεται εντονότερη όταν αυτό είναι σε στύση. Επίσης η ακροποσθία είναι ανοικτή κατά την κοιλιακή της επιφάνεια (σαν πεταλούδα). Ωστόσο, ορισμένα νεογέννητα αγόρια έχουν ανώμαλη ακροποσθία με κανονική θέση της ουρήθρας ή άλλα χορδή χωρίς υποσπαδία.

Διακρίνουμε τις εξής μορφές:
• βαλανικό
• βαλανοπεϊκό
• πρόσθιο ή υψηλό πεϊκό
• μέσο πεϊκό
• οπίσθιο ή χαμηλό πεϊκό
• οσχεοπεϊκό
• οσχεϊκός
• περινεϊκό

Ο υποσπαδίας εμφανίζεται με συχνότητα 1/150-300 νεογέννητα αγόρια και έχει παρατηρηθεί κληρονομικότητα σε ποσοστό περίπου 20%.  Στο 50% των περιπτώσεων ο υποσπαδίας είναι βαλανικός στο 30% πεικός και στο 20% περινεικός. . Υπάρχει οικογενής συσχετισμός, αν δηλαδή ένα παιδί έχει υποσπαδία, ένα άλλο αγόρι της οικογένειας έχει 15% πιθανότητα να εμφανίσει την ίδια κατάσταση. Επίσης, 8% των πατέρων που έχουν παιδί με υποσπαδία είχαν την ίδια κατάσταση.

Αίτια
Η αιτία είναι άγνωστη. Φαίνεται ότι μάλλον συμβάλουν παράγοντες ορμονικοί, περιβαλλοντικοί και γενετικοί.

Συνέπειες
Εάν ο υποσπαδίας ή/και χορδή δεν αποκατασταθούν χειρουργικά, καθώς το παιδί μεγαλώνει μπορεί να παρουσιαστούν προβλήματα όπως:

• Το παιδί να έχει δυσκολία στην ροή των ούρων (κατεύθυνση- έλεγχος των ούρων) ή δυσκολία ούρησης στην όρθια θέση.

• Το πέος καθώς το παιδί μεγαλώνει αποκτά μεγαλύτερη κάμψη με αποτέλεσμα να προκαλεί σεξουαλική δυσλειτουργία στην ενήλικη ζωή. Τέλος, αν η θέση της ουρήθρας είναι χαμηλά στο πέος ή πίσω από το όσχεο, το παιδί μπορεί να έχει προβλήματα γονιμότητας.

• Ψυχολογικά προβλήματα στη σχολική ηλικία, αλλά και στην εφηβεία και την ενήλικη ζωή όταν ο νέος άνδρας θα αρχίσει να δραστηριοποιείται σεξουαλικά.

Για τον βαλανικό υποσπαδία η μόνη επιβάρυνση είναι κοσμητική και ψυχολογική και όχι λειτουργική.

Έλεγχος
Τα παιδιά με υποσπαδία χρειάζονται εργαστηριακό έλεγχο του ουροποιητικού για τη συνύπαρξη άλλων συγγενών ανωμαλιών. Και εκείνα με βαριές μορφές υποσπαδία ενδοκρινολογικό έλεγχο και ίσως και καρυότυπο.

Θεραπεία
Η μόνη θεραπεία που συνίσταται είναι η χειρουργική αποκατάσταση και είναι σχεδόν πάντα επιτυχής όταν γίνεται από έμπειρο παιδοχειρουργό.

Στόχοι της χειρουργικής επέμβασης είναι οι εξής:
-Να μετατοπιστεί η θέση ουρήθρας στην άκρη του πέους
-Να διορθωθεί η χορδή του πέους, ώστε να μην έχει κάμψη κατά τη στύση.
-Να βελτιωθεί η εμφάνιση του πέους
-Να μην υπάρχουν προβλήματα γονιμότητας αργότερα στη ζωή

Η ηλικία που συστήνεται η χειρουργική επέμβαση του υποσπαδία είναι μεταξύ 6- 24 μηνών (σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες της Αμερικανικής Ακαδημίας Παιδιατρικής τους τελευταίους μήνες του πρώτου έτους μεταξύ του 9ου και του 12ου).
Η εγχείρηση γίνεται με γενική αναισθησία Για τις ήπιες μορφές δεν χρειάζεται παραμονή στο νοσοκομείο (Day Clinic). Οι βαρύτερες μορφές υποσπαδία χρειάζονται παραμονή στο νοσοκομείο 5 έως 10 ημέρες. Σε κάθε περίπτωση είναι απόφαση του παιδοχειρουργού ανάλογα με τον ασθενή, την βαρύτητα της ανωμαλίας,  την τεχνική αποκατάστασης αλλά και την ασφάλεια της εγχείρησης. Ανάλογα με την περίπτωση μετά την εγχείρηση μπορεί να υπάρχει ένας καθετήρας στην ουρήθρα ο οποίος διοχετεύεται διαμέσου του επιδέσμου ανάμεσα σε δυο πάνες και θα παραμείνει από 1-12 ημέρες. Σε κάποιες περιπτώσεις δεν χρειάζεται καθόλου καθετήρας.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές σε αυτά τα χειρουργεία εξαρτούνται από την βαρύτητα του υποσπαδία, όμως οι πιο συχνές, όπως ένα ουρηθροδερματικό συρίγγιο ή μια στένωση του ουρηθρικού στομίου αφορούν 1 με 2 παιδιά από τα 10 που θα χειρουργηθούν και προφανώς χρήζουν επανεπέμβασης καθώς δεν έχουν επιτευχθεί οι στόχοι της αντιμετώπισης. Ένα δεύτερο χειρουργείο μικρότερης βαρύτητας συνήθως διενεργείται μετά την πάροδο 6 μηνών ή και περισσότερο για την διόρθωσή τους.

Είναι τεκμηριωμένο ότι αυτά τα αγόρια δεν παρουσιάζουν στην μετέπειτα σεξουαλική τους ζωή κανένα πρόβλημα, καθώς επίσης και δεν επηρεάζονται οι πιθανότητες πατρότητας και η ποιότητα ζωής τους.

Hypospadias

Hypospadias is a congenital condition affecting the urinary opening of the penis. Learn about hypospadias and how it can be managed.

Key points

• Hypospadias is a condition where the urinary opening of the penis is not located at the tip of the penis.
• Hypospadias is a common birth abnormality in boys. It may not be noticed at first if the urinary opening is very close to the usual position at the head of the penis.
• When managing your child’s hypospadias, two main functional factors are taken into account: your child’s ability to pee in a single straight urinary stream and their ability to have natural sexual function in the future.

Introduction

What is hypospadias?

Hypospadias is a congenital (present at birth) condition affecting the penis. It is a common birth abnormality in boys. It occurs when parts of the penis do not form completely. Sometimes when boys are born, the urinary opening of the penis (meatus) is not at the tip. Instead, it is lower on the head of the penis or along the undersurface of the penis. In more rare cases, the urinary opening is on the scrotum or at the perineum. The perineum is the area between the scrotum and the anus.

If your child was born with hypospadias, the foreskin will usually appear as a hood on the top of the penis, with no foreskin on the undersurface of the penis. The penis may also have varying degrees of curvature. Together, the hypospadias urinary opening and the curvature may affect their ability to urinate (pee) in a single straight stream. The degree of hypospadias may also affect the natural sexual function of the penis; however, fertility is usually unaffected.

There are two general types of hypospadias based on the location of the urinary opening: distal (mild) hypospadias and proximal (severe) hypospadias.

Hypospadias

Usually, the opening of the urethra, or meatus, is at the tip of the penis. In children with hypospadias, the opening of the urethra can be located at various positions along the underside of the penis. The foreskin may not completely close over the head of the penis, causing a hooded penis. The location of the urinary opening can range from just below the usual position on the glans to anywhere along the undersurface of the penis.

How hypospadias forms

Until the seventh week of development, all embryos have similar genitals. After the seventh week, androgens released by the testes cause the genitals to change shape and become male. Usually, the urogenital folds 'zip up' from the bottom to form the penile urethra, and the labioscrotal folds join to form the scrotum. If one or both of these processes are incomplete, hypospadias results.

To see more about how hypospadias forms, visit How Sex Development Works under Conditions > Hypospadias.

Hypospadias may not be noticed at first

Hypospadias may not be noticed at first if the urinary opening is very close to the usual position at the head of the penis or if your child has a complete foreskin. However, in true hypospadias, the foreskin is still hooded on the back and missing on the undersurface of the penis. In either case, circumcision (if desired) should be delayed until your child has been seen by a paediatric urologist.

Causes, risk factors and prevalence

Causes of hypospadias

Hypospadias occurs in approximately one in 150-300 live male births worldwide. The exact causes of hypospadias are unknown. Hypospadias may involve any number of gene abnormalities. It most often occurs alone, without any other conditions. However, hypospadias may also occur as part of a collection of additional conditions (known as a syndrome).

More recently, chemical and other factors in the environment are thought to be possible factors leading to changes during development that result in hypospadias.

For information on how the sex organs develop, see How Sex Development Works.

Treatment

Hypospadias management

When managing your child’s hypospadias, two main functional factors will be considered:

1. Your child’s ability to urinate (pee) with a single urinary stream that they can easily manage.
2. Their ability to have natural penetrative sexual function in the future.

These two functions are the main goals in the management of hypospadias and will be considered when determining whether your child requires surgery. How your child’s hypospadias will be managed is also determined by the type of hypospadias that they have.

 

Αυτές οι πληροφορίες προορίζονται για γενική ενημέρωση του κοινού και σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να αντικατστήσουν τη συμβουλή ιατρού ή άλλου αρμόδιου επαγγελματία υγείας .

This information is intended as a general guide only and not to provide specific information for individual patient care. Any questions about your own situation should be directed to your medical practitioner.

Pediamed,Pediamed4u,Pedialine,Dr.Nikos Konnaris

For more information on the different types of hypospadias and their management, see:

Distal hypospadias

Proximal hypospadias

References

Sources and References

Sickkids staff

Facts about hypospadias. Centers for Disease Control and Prevention. Retrieved from https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/hypospadias.html.

Last updated: March 24th 2022