What is Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS)

Το σύνδρομο Hutchinson-Gilford ή, αλλιώς, προγηρία είναι μία σπάνια ασθένεια που κάνει τα παιδιά να φαίνονται υπέργηρα. Οι "Μπέντζαμιν Μπάτον" της αληθινής ζωής έχουν ελάχιστο χρόνο για να ζήσουν και να ευτυχήσουν, δεδομένου πως ο μέσος όρος θνησιμότητας των ασθενών της προγηρίας είναι τα 14 χρόνια. Η Παγκόσμια Ημέρα Σπάνιων Παθήσεων που εορτάζεται την τελευταία ημέρα του Φεβρουαρίου γίνεται αφορμή για την ενημέρωση και ευαισθητοποίηση του κόσμου ως προς τη φύση (μεταξύ άλλων και) της προγηρίας και τις επιπτώσεις της στη ζωή των ασθενών. 
 

Hutchinson-Gilford Progeria

 Hutchinson-Gilford progeria syndrome (HGPS) is an extremely rare hereditary disease that affects the skin, musculoskeletal system, and vasculature. HGPS is characterized by signs of premature aging most notable in the skin, cardiovascular system, and musculoskeletal systems. HGPS is caused by mutations in LMNA that result in the production of an abnormal form of lamin A termed progerin. The term progeria is derived from the Greek word geras, meaning old age. Significant morbidity and mortality result from accelerated atherosclerosis of the carotid and coronary arteries, leading to premature death during the first or second decade of life. HGPS is considered a segmental aging syndrome, as affected patients do not manifest all of the typical features of aging, such as increased incidence of cancer and neurocognitive decline.The average life expectancy for a patient with HGPS is 13 years, with an age range of 7-27 years.